Злокачественная гипертермия

[чУмNick]

Тема вырезана отсюда за (само)достаточную клиническую интересность

Рыночная экономика убила ребенка

http://www.fontanka.ru/2012/01/19/023/

Саша, это была дочка знакомых моих знакомых... В тему реально не втыкал, слышал только в немедицинском пересказе, потому сильно подозревал, что анесты накосячили. А тут вот оно что...

Неужто от такой бяки кроме дантролена нет спасения в других миорелаксантах или еще в чём?

И еще - нешто крайне умный (хоть и павлинистый) профессор Костя Лебединский прав насчет

...в Европе... на автомате... Перед применением анестезии пациентам проводят сложные тесты, для которых берут мышечные ткани на анализ.

А во время операции подсоединяют прибор капнограф...

[docent]

1. Неужто от такой бяки кроме дантролена нет спасения в других миорелаксантах или еще в чём?

2. крайне умный (хоть и павлинистый) профессор Костя Лебединский прав насчет

..в Европе... на автомате... Перед применением анестезии пациентам проводят сложные тесты, для которых берут мышечные ткани на анализ.

3. А во время операции подсоединяют прибор капнограф...

1. Да, Петь, бяка крайне неприятная, и без дантролена практически фатальная...

2. Если честно, то я не знаю этого профессора и никогда не слышал о нем. Я думаю, что вряд ли действительно берут мышцы на биопсию, но что точно, так это тщательно выясняют анамнез и в случае предрасположенности избегают ингаляционных анестетиков и сукцинилхолина, а так же то, что во многих цивилизованных странах запрещается проводить анестезию, если в операционной нет Дантролена. У нас в стране он не зарегистрирован.

3. Ну сегодня по моему только в диких местах нет капнографов. У нас все мониторы (трех поколений и разных фирм Siemens, Drager и что то турецко-китайское) имеют встроенные капнографы.

[Mikhail]

1. Да, Петь, бяка крайне неприятная, и без дантролена практически фатальная...

Прослушал лекцию по злокачественной гипертермии на кафедре последипломного образования в Боткинской больнице в 1994 году и про дантролен тоже. Читал Е.Н. Буров 12. 01.1994 года, всё подробно от этиологии, патогенеза до лечения с дозировками лекарств. В то время меры лечения и профилактики были известны из зарубежных источников. Вроде, норвежцы или шведы создали общество профилактики и изучения злокачественной гипертермии. Т.ч. данные по лечению оттуда. Анамнез и биопсия, конечно, не одно и то же, на биопсию идут, когда анамнез отягощён.

А что Вы хотите от нашего Минздрава? Ляпы пора коллекционировать: от дефектных приказов, "носящих рекомендательный характер", до истории с милдронатом - листеноном, когда врачи узнали о трагедиях из СМИ, через 20 дней, после того, как факт выпуска листенона под видом милдроната стал известен Минздраву. А теперь, история с отказом от закупок дантролена. Мало, что не закупили, так и регистрацию отменили! Это, как? Виновного в студию! Профаны рулят!

[Dr.Suvorowww]

1. Да, Петь, бяка крайне неприятная, и без дантролена практически фатальная...

2. Если честно, то я не знаю этого профессора и никогда не слышал о нем. Я думаю, что вряд ли действительно берут мышцы на биопсию, но что точно, так это тщательно выясняют анамнез и в случае предрасположенности избегают ингаляционных анестетиков и сукцинилхолина, а так же то, что во многих цивилизованных странах запрещается проводить анестезию, если в операционной нет Дантролена. У нас в стране он не зарегистрирован.

3. Ну сегодня по моему только в диких местах нет капнографов. У нас все мониторы (трех поколений и разных фирм Siemens, Drager и что то турецко-китайское) имеют встроенные капнографы.

Имею опыт участия в двух летальных комиссиях по ЗГ в качестве рецензента-эксперта. В статье fontanka.ru (как ни странно) написано все верно, хотя и примитивно. Причина злокачественной гипертермии (ЗГ) - редкая генетическая аномалия. Одно время считалось, что больше предрасположены к ЗГ негроиды. Триггером ЗГ являются суксаметоний, галогенсодержащие анестетики (галотан, изофлюран, десфлюран, севофлюран). Единственный способ предугадать угрозу возникновения ЗГ до начала ее развития - проведение биопсии мышцы с последующим кофеин-галотановым тестом. В нашей стране он не делается вообще нигде, в мире есть несколько сертифицированных лабораторий. Биопсия и КГ-тест делается либо при отягощенном по ЗГ семейном анамнезе, либо если у пациента наблюдалось развитие ЗГ. Посмертная диагностика также в нашей стране затруднена (фактически, ЗГ - клинический диагноз). Капнография позволяет увидеть резкий рост etCO2 как первый симптом ЗГ, никак не предотвращая его дальнейшее развитие. Затем выраженный тризм жевательной мускулатуры, генерализованный тонический спазм, гипертермия до 45 и выше, смерть в течение нескольких часов от резко выраженных метаболических нарушений и коагулопатии (с развитием ДВС-синдрома). Единственное более-менее радикальное средство - действительно дантролен, который у нас не разрешен к применению. Одно время в Москве был небольшой запас дантролена, закупленного после летального случая в одной из московских детских больниц. Затем у препарата истек срок хранения, разрешение кончилось. Покойный академик В.А.Михельсон приложил в свое время много усилий к оформлению разрешения на ввоз данного препарата, но по ряду бюрократических причин сделать этого ему не удалось.

У взрослых ЗГ встречается реже из-за меньшей популярности ингаляционной анестезии, возможно также диагностических ошибок. Считается, что ЗГ могут не диагностировать, путая с инфекционно-токсическим шоком, например. Даже посмертная дифф.диагностика этих состояний в наших условиях затруднена.

 

Так что проблема редкая, но реальная.

 

Кстати, есть и еще одна юридическая коллизия. Если бы "контрабасом" ввезли дантролен и применили бы, а потом ребенок умер, то доктора практически наверняка получили бы уголовные сроки за использование неразрешенного препарата.

 

P.S. Капнографы пока далеко не везде. Да-да!

А главное - практически ничего не меняют. Терапия в наших условиях будет симптоматический, т.е низкоэффективной в данном контексте.

 

P.P.S. Регистрацию дантролена никто не отменял. Она просто кончилась, т.к. имеет 5-летний срок действия. Согласно федеральному закону заявителем на проведение государственной регистрации лекарственного средства должен быть разработчик лекарственного препарата или уполномоченное им другое юридическое лицо. Разработчику пофиг, остальные не имеют права. Все по закону.

 

Если интересно, могу поискать свою презентацию по вопросу ЗГ.

[Mikhail]

Имею опыт участия в двух летальных комиссиях по ЗГ в качестве рецензента-эксперта.А главное - практически ничего не меняют. Терапия в наших условиях будет симптоматический, т.е низкоэффективной в данном контексте.

Если интересно, могу поискать свою презентацию по вопросу ЗГ.

Интересно. За 22 года работы анестезтологом со ЗГ не встречался ни разу! Лекцию, упомянутую выше, нашёл, в своё время сохранил, как важную. Только, записал скверно. Уровень изложения материала был таков, что его достоверность сомнений ни тогда, ни сегодня не вызвала. Ждём.

[Dr.Suvorowww]

Интересно. За 22 года работы анестезтологом со ЗГ не встречался ни разу!...

А можно всю жизнь проработать и не встретить.

В Москве лично я достоверно знаю о 5 летальных случаях ЗГ в 4-х педиатрических ЛПУ с 1985 года. Выживших - ни одного не знаю. Думаю, что еще какое-то число смертей от злокачественной гипертермии просто не диагностируется. В тех случаях, о которых упомянул, оба раза анестезию проводили опытные врачи. В любом случае ЗГ в наших условиях - лотерея.

[чУмNick]

Спасибо за разъяснения!

Вообще, думаю, что тема достойна вырезания в отдельный профильный топик. Хотя бы в общеобразовательных целях. Туда бы и презентацию.

 

...только в диких местах нет капнографов...

В одном из таких мест и я работаю... В полудиком. Т.е. капнографы как бы есть, но... не везде. И не работают.

...я не знаю этого профессора...

Это потому что википедию не читаете! (правда походу статью там он сам про себя запилил)

Это такой питерский наф-наф завкаф-разносторонний

[MicDoc]

 

Это такой питерский наф-наф завкаф-разносторонний

Помню его, резкий как понос, современный, не похож на типичного МАПОвского ЗавКафа, производил впечатление хорошего человека.

Ваневский тогда жив был еще...

[doctor_Livcy]

Если интересно, могу поискать свою презентацию по вопросу ЗГ.

 

Конечно, интересно.

Буду признателен.

[чУмNick]

Если интересно, могу поискать свою презентацию по вопросу ЗГ.

Конечно, интересно.

Буду признателен.

Пока ждем др.Суворова - студенческая презентация сойдет?

 

И вот еще немножко...

[morg]

А кто нибудь из наших коллег встречался с этим синдромом? Вот их мнение было бы весьма интересно.

[andrey]

А кто нибудь из наших коллег встречался с этим синдромом? Вот их мнение было бы весьма интересно.

Видимо эта проблема чисто анестезиологическо-хирургическая.

[MicDoc]

Видимо эта проблема чисто анестезиологическо-хирургическая.

Еще реанимационно-токсикологическая, ибо

не уверен, но родстенна она, емнип, не менее весёлой злокачественной нейролепсии. И от нее тоже мрут часто.

Один раз такую штуку видел в интернатуре-теперь к нейролептикам класса тизера очень внимательно отношусь.

[чУмNick]

Видимо эта проблема чисто анестезиологическо-хирургическая.

"Реже, но ЗГ может возникать и от других провоцирующих факторов, например стрессов, чрезмерной физической нагрузки или перегрева" (с)м. тут

...родстенна она, емнип, не менее весёлой злокачественной нейролепсии...

Насколько я понял ЗГ и ЗН дифференциальные диагнозы. Лечение вроде разное (дантролен vs. бромокриптин)...

[Санечка]

Один раз такую штуку видел в интернатуре-.

у нас тоже был как-то клиент с ЗН, причем сам ДМН. Он выздоровел, но таких больных врагу не пожелаешь)

[Trepalcin]

Можно и лечить гипертермией... http://www.spectruml...rg/heckelht3000 Сейчас как раз крещенские морозы

[Dr.Suvorowww]

Пока ждем др.Суворова ...

Студенческую не смотрел. Презентация Н.А. Шнайдер Злокачественная гипертермия: генетика, диагностика, профилактика основные вопросы освещает. Есть подозрение, что публикация связана со случаем ЗГ в Красноярске. Вопрос подробно освещают обычно те, кто сталкивался в той или иной форме.

 

Думаю, мне нет смысла искать свою старую работу, т.к. основные моменты уже все указаны.

[Trepalcin]

Ага.И все рекомендуют ввести дантролен,коего нету нигде на территории нашей страны.Умно - с. И все, главное, знают, что дантролен - единственный специфический препарат для лечения.Какие молодцы.Нет слов.

Русский человек - это не тот, у которого чего-то нет, а тот, у которого чего-то нет, и хрен с ним.

[Trepalcin]

В одном из таких мест и я работаю... В полудиком. Т.е. капнографы как бы есть, но... не везде. И не работают.

Расстояние между Москвой и Санкт - Петербургом 634 километра. смайл - замкадовец

[docent]

Это потому что википедию не читаете! (правда походу статью там он сам про себя запилил. Это такой питерский наф-наф завкаф разносторонний

А он, как я посмотрю, "и маршал, и герой" (с)

Хочу заметить, что в Википедии нет Рябова, Михельсона, Бунятяна, Бурова, Семенова и прочих других достойных, но при этом есть Лебединский (про себя что ли пойти статейку тиснуть ). Сынуля что ли чей то?

[pich]

 

не уверен, но родстенна она, емнип, не менее весёлой злокачественной нейролепсии. И от нее тоже мрут часто.

 

 

Родственна, точнее знс ее частный случай, лечению поддается лучше, смертность при адекватной диагностике 5-20% по разным данным

[чУмNick]

Студенческую не смотрел...

Зря. Там вполне доходчиво, но не в ущерб наукообразию.

...Презентация Н.А. Шнайдер Злокачественная гипертермия: генетика, диагностика, профилактика ...

Типа было ужо

...Думаю, мне нет смысла искать свою старую работу, т.к. основные моменты уже все указаны.

Жалко, ЧО ли?!

 

А он, как я посмотрю, "и маршал, и герой" (с)...

Очень верно его охарактеризовал МикДок

...резкий... современный... производил впечатление хорошего человека...

Не Ваневский (наверно и он в Мск неизвестен, да?), но очень продвинутый современный и (в хорошем смысле) активный.

Правда любит попиариццо, как оказалось вплоть до запиливания себя в педивикию...

Ну... бывает, чо уж тут!..

[Dr.Suvorowww]

Зря. Там вполне доходчиво, но не в ущерб наукообразию.

Уже посмотрел. Неплохо сделано.

Типа было ужо

Так я твою ссылку и дал, только переименовал для наглядности

Жалко, ЧО ли?!

Лениво. Презентацию почти наверняка придется переделывать - там наверняка сделано для вывода на пленки (под оверхед). Новой информации добавит немного.

 

Ага.И все рекомендуют ввести дантролен,коего нету нигде на территории нашей страны.Умно - с. И все, главное, знают, что дантролен - единственный специфический препарат для лечения.Какие молодцы.Нет слов.

Русский человек - это не тот, у которого чего-то нет, а тот, у которого чего-то нет, и хрен с ним.

Trepalcin, вместо того, чтобы trepalcin, взяли бы да и решили проблему с дантроленом. А то проявляете другое свойство русского человека - ожидание чуда (золотой рыбки, щучьего веления, доброго царя, регистрации дантролена неизвестным доброжелателем...).

[SVETEL7]

Мне об этом случае стало известно 12 января(Питер- город маленький,а медицинское сообщество весьма тесное). Случай очень прискорбный, и, к сожалению,летальный исход был неизбежен,без дантролена он наступает в 80-100%. И самое печальное, что лучше и не будет,никто не станет заморачиваться с его регистрацией и закупкой. У меня вопрос к Графу: Антон, а в братской Беларуси дантролен есть?

[markmayorov]

option=com_docman&task=doc_download&gid=990&Itemid=55"]студенческая презентация[/url] сойдет?

Очень,кстати, неплохая презентация, хоть и студенческая. Лучше презентаций некоторых д.м.н......