Ребенок "кавказской национальности".

[doc]

Повoд к вызову: девочка 3 года, кашель, температура. Вы приезжаете в кавказскую семью. Девочка 3-х лет, ОЧЕНЬ бледная. Из анамнеза - нет истории травмы, рвоты с кровью, поноса с кровью или мелены, нет истории желтухи, моча обычного цвета.

При осмотре: вес 10,9 кг, Т - 39,2 (в попке),пульс 142 в мин.,АД 115/60, ЧДД - 66 в мин. Она насторожена, немного возбуждена, но дает себя посмотреть. Выглядит больной, в небольшом респираторном дистрессе, очень бледная, желтухи нет, лимфоузлы в норме. При осмотре - небольшая межреберная ретракция, сухие хрипы на вдохе и на выдохе слева в области проекции корня легкого слева, сердце S3 ритм галопа. Живот немного вздут, печень пальпируется до 3-х см их-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Небольшие претибиальные отеки.

Родители показали Вам результат ан. крови, сделанный неделю назад участковым педиатром: Hb 1,4 g/dl (норма 12,9), Hct - 5,4%, тромбоцитов 242 тысячи, лейкоцитов 24тысячи, нейтрофилов 45%, палочек 31%, лимфоцитов 22% и 2% метамиелоцитов. MCV - 50,5 (норма 82 -98)fL.

Ваш предполагаемый диагноз? Ваша тактика ? Какой анализ достаточно сделать для подтверждения диагноза? В чем заключается лечение основного заболевания в данной ситуации и в последующем?

P.S. Наталья, молчи!

[Morfius]

Возможно железодефицитная анемия?? Из анализов - цветной показатель. Хотя, может я и ошибаюсь. Вот кашель с хрипами откуда?

[doc]

Возможно железодефицитная анемия??  

Анемия определенно, тяжелая безусловно. Давайте дальше...Микро или макро? Вы на верном пути...

[Karapuzik]

Гипохромная анемия...............?

[Morfius]

Микроцитарная. Алиментарная(?) А хрипы откуда? Застой что ли?

[doc]

О.К. Микроцитарная анемия. Правильно.

А какие причины микроцитарной анемии, кроме алиментарной, Вы знаете?

[Morfius]

Инфекции, кровопотери, гастриты, болезни толстого киш-ка... и что-то с лёгкими.

[Karapuzik]

Пневмония

[Дима]

может апластическая анемия?

[медичка]

может, туберкулез ВГЛ? Другая какая инфекционная кака?

[MR112]

Зы.

Кислород и в стационар. Пущай разбираются там. Наше дело маленькое.

 

Хм...,но лейкоцитоз, с характерным скачком нейтрофилов для него, как и микроцитарная анемия на лицо, инфекция, печень, селезенки правда нет.... Пациент южный, кавказец тоесть...Hb нету....

 

Возможно это thalassemia. Надо эритроциты (кол.во не меняется).

 

Но повторюсь, это не нашего ума дело. Мы маленькие, серенькие...

[Dr.Suvorowww]

Я бы сказал, что надо острый миелобластный лейкоз исключать + талассемию (как верно заметил Dr.asist.Raimonds)

[Е.Спиридонов]

А м.б. это наследственная сфероцитарная анемия?

[Dr.Suvorowww]

А м.б. это наследственная сфероцитарная анемия?

Явно индуцированный белый росток: лейкоцитоз, палок до фига и предшественники (метамиелоциты) в крови. ИМХО, О.лейкоз.

На апластика тоже не слишком похоже (там все ростки угнетены) + очень характерный хабитус. Апластикам, кстати,центральную вену ставить - наказание. Ткани как желе, никаких ориентиров и, если с первого раза не попал, стремительнейшее развитие гематомы в месте инъекции - пипец просто... :shock:

[Е.Спиридонов]

Надо смотреть стернальный пунктат. Кроме того, про бласты в крови ничего не написано.

Я, честно говоря, не очень-то в гематологии силен, но не очень похоже на злокачественное заболевание крови.

[doc]

"Разбор полетов"

 

Что в первую очередь бросается в глаза? Правильно, выраженная анемия и очень маленький вес (FTT). Что бросается в глаза в ан. крови? Низкий гемоглобин и очень маленький MCV.

 

Девочка была госпитализирована c ведущим диагнозом Тяжелая микроцитарная анемия. (А также Температура. Кашель. Тахикардия. Гепатомегалия. Вот вам и польза посиндромных диагнозов. :-))

 

В диф.диагноз анемий входят:

-потеря крови.

-неадекватная продукция эритроцитов.

-неадекватное разрушение эритроцитов.

Два последних пункта могут включать в себя:

-железодефицитную анемию

-гемоглобинопатии

-гемолиз

-недостаток вит. В12, фолиевой кислоты

-анемия хр. заболеваний

-анемия при хр. заболеваниях почек

-злокачественные заболевания

-отравление свинцом.

-анемия грудничков (нормохромная, нормоцитарная)

В данном случае, поскольку речь идет о кавказской девочке с выраженной микроцитарной анемией и FTT, то на первое место в диф.диагнозе встают

- железодефицитная анемия

-гемоглобинопатии

(-отравление свинцом.)

Результаты анализа крови показали следующее:

-уровень свинца в крови 0,9 mcg/dl (исключает отравление свинцом )

-уровень сывороточного железа 6mcg/dl (норма от 40 до 120 )

-ферритин 4 ng/ml (норма от 10 до 300 )

-TIBC (общая железосвязывающая способность )333mcg/dl ( в пределах нормы )

- электрофорез гемоглобина : 5,1% гемоглобин А2 (норма от 1,5 до 4 ), и 4,5% гемоглобина F (норма до 2% ).

Таким образом, речь идет о тяжелой железодефицитной анемии у ребенка с талассемией. Лечение железодефицитной анемии - препараты железа 6мг/кг в сутки и адекватная диета. Гемоглобин у нее всегда будет низковат из-за талассемии, также, как и MCV.

Конкретно этой девочке лечение начали, разумеется, с переливания эритроцитарной массы.

[Е.Спиридонов]

А когда оценки за правилные и неправильные ответы ставить будут ;) ?

[doc]

Явно индуцированный белый росток: лейкоцитоз, палок до фига и предшественники (метамиелоциты) в крови.

Это лейкемоидная реакция.

[Dr.Nathalie]

Ну вот, сказали - молчать, молчала. Еле держалааааась. :D

Все, не могу больше. Талласемия, готова поспорить!

[Гр.45]

По условиям задачи на ЖДА наводила мысль только о национальности ребенка,более ничего.

  Из анализов - цветной показатель.

Если уж на то пошло,то-цветовой,а не цветной показатель.

 

Гипохромная анемия...............?

Данный диагноз имеет право быть выставлен после определения цветового показателя крови.В данной задаче это невозможно сделать на месте,так как,кроме Hb,не указан уровень эритроцитов.

 

 

Девочка была госпитализирована c ведущим диагнозом Тяжелая микроцитарная анемия. (А также Температура. Кашель. Тахикардия. Гепатомегалия. Вот вам и польза посиндромных диагнозов. )

Извините,не совсем понял,а у вас что,температура,кашель,тахикардия и пр.являются диагнозами??

На самом деле,задача IMHO интересна чисто клинически,но никак не по "Скорой"!Не имея под руками ничего,кроме вышеуказанного анализа,окончательный диагноз поставить очень сложно(если только dr.Nathalie способна на это!:wink:).Поэтому,в условиях "03"-госпитализация ребенка в гематологическое отделение(желательно в МДГКБ,если дело происходит в Москве,хотя по условиям предложенной задачи не обязательно,что в Москве),а уж там,все дополнительные исследования-развернутый анализ крови,биохимия,стернальная пункция и т.д.

[aqua]

честно говоря ,для талассемии зацепок практически нет. вы не упомянули семейный анамнез(болезни крови у родствеников ),изменения скелета ,спленомегалия характерна ,хоть когда-то эпизоды темной мочи и легкой желтушности , мишеневидные эритроциты .Для нас это патология краевая ,поэтому с институтских времен преподаватели вдолбили --не спешите лечить анемию ,тем более препаратами железа ,подумайте о талассемии .касаемо догадок,я бы скорее предположила парциальное угнетение красного кровяного ростка--парциальная красноклеточная аплазия

[doc]

честно говоря ,для талассемии зацепок практически нет

Есть. Две и очень важные.

1) - "кавказская национальность" - это ведь может быть и азербайджанский, и армянский ребенок, например.

2)- очень низкий MCV

В сочетании с "кавказской национальностью" это почти патогномоничный признак. Первое, о чем надо думать в такой ситуации - это о талассемии, как о фоновой причине такой тяжелой микроцитарной анемии. Собственно, Раймонд так и подумал....

"Болезни крови" у родственников? Да, разумеется, потом родителям тоже сделали электрофорез гемоглобина, у одного из них Thalassemia minor. Но ведь она может никогда не проявиться клинически, поэтому, если не искать прицельно, то с ней можно всю жизнь прожить и не узнать об этом. Ну, подумаешь, гемоглобин низковат немного, тем более у женщины. Да ее может ничего не беспокоить, она и обследоваться не будет.

К чему я привела эту задачку. К тому, что в России (как я поняла из нек. топиков) сейчас очень много жителей кавказской национальности. Можно нарваться. Поэтому, пусть будет определенная настороженность.

[doc]

Извините,не совсем понял,а у вас что,температура,кашель,тахикардия и пр.являются диагнозами??

 

Да. Это диагнозы. Потому что я на приеме тоже не всегда имею под рукой лабораторию, рентген, посев и т.д. Поэтому я имею право отправить ребенка в приемное отделение с диагнозом, например, "Температура. Для обследования и выяснения причины" (если, скажем, речь идет о 3-х месячном ребенке, у которого в течение суток было 3 измерения температуры выше 38,5 в попке. Если речь идет о ребенке до месяца, то достаточно одного измерения ), а на прием он ко мне пришел в половине седьмого вечера, когда уже нет ни лаборатории, ни рентгена? нет никакого специфического анамнеза и никакой клиники, никакой патологии при осмотре. В приемном его обследуют, а выписке я получу диагноз, например, "инфекция мочевыводящих путей".

 

На самом деле,задача IMHO интересна чисто клинически,но никак не по "Скорой"!Не имея под руками ничего,кроме вышеуказанного анализа,окончательный диагноз поставить очень сложно

А по "Скорой", раз уж Вы так настаиваете, Вы должны были сказать: "Выраженная тяжелая анемия, нуждается в переливании эритроцитарной массы, нуждается в госпитализации для этой цели, а также для выяснения причины анемии". Ну, и для подстраховки можно поставить какую-нибудь банальную инфекцию (температура-то есть), чтобы в приемнике для нее бокс приготовили.

И потом. Врач всегда остается врачом, даже если он работает на "Скорой":-), если он, конечно, Врач. Разве не так?

[Гр.45]

Извините,не совсем понял,а у вас что,температура,кашель,тахикардия и пр.являются диагнозами??

 

Да. Это диагнозы. Потому что я на приеме тоже не всегда имею под рукой лабораторию, рентген, посев и т.д. Поэтому я имею право отправить ребенка в приемное отделение с диагнозом, например, "Температура. Для обследования и выяснения причины" (если, скажем, речь идет о 3-х месячном ребенке, у которого в течение суток было 3 измерения температуры выше 38,5 в попке. Если речь идет о ребенке до месяца, то достаточно одного измерения ), а на прием он ко мне пришел в половине седьмого вечера, когда уже нет ни лаборатории, ни рентгена? нет никакого специфического анамнеза и никакой клиники, никакой патологии при осмотре. В приемном его обследуют, а выписке я получу диагноз, например, "инфекция мочевыводящих путей".

 

На самом деле,задача IMHO интересна чисто клинически,но никак не по "Скорой"!Не имея под руками ничего,кроме вышеуказанного анализа,окончательный диагноз поставить очень сложно

А по "Скорой", раз уж Вы так настаиваете, Вы должны были сказать: "Выраженная тяжелая анемия, нуждается в переливании эритроцитарной массы, нуждается в госпитализации для этой цели, а также для выяснения причины анемии". Ну, и для подстраховки можно поставить какую-нибудь банальную инфекцию (температура-то есть), чтобы в приемнике для нее бокс приготовили.

И потом. Врач всегда остается врачом, даже если он работает на "Скорой":-), если он, конечно, Врач. Разве не так?

Если в Москве Вы по "Скорой" привезете в больницу ребенка с диагнозом "Температура" на Вас посмотрят странно,мягко говоря.Может там,где Вы работаете это-диагнозы,но готов спорить сколько угодно,что это-симптомы,а не диагнозы!Необязательно сразу ставить окончательный диагноз,есть такое понятие,как предварительный диагноз,который не всегда совпадает с окончательным.И тактику врача московской "Скорой" я описал,так что последний пассаж неуместен.

Извините,если немного отклонился от темы,задачка интересная,заставляет поразмышлять.

[doc]

Извините,если немного отклонился от темы,задачка интересная,заставляет поразмышлять

Это и была цель задачки.

А про тактику я сразу оговорилась, что она зависит от того, каковы правила госпитализации в отдельно взятой стране. Последним пассажем я хотела подчеркнуть только одно - решать клинические задачки всегда интересно, независимо от того, где ты работаешь и как часто сталкиваешься с патологией, заданной в задачке. Если чем-то Вас невольно обидела, право слово - не хотела.