Кардиологическая задачка

[MYG]

ПЕРЕНЕСЕНО ИЗ "УЧЕБНОЙ КОМНАТЫ"

Пациентка 47 лет с жалобами на одышку при умеренной физ. нагрузке. Эпизодов болей в грудной клетке не описывает. Одышка появилась 2 года назад и постепенно нарастала. Сосотояние удовлетворительное. Отеков нет. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 74/мин, АД 120/60 мм Hg. Систолический шум на верхушке. В легких хрипов нет.

ЭКГ:

 

По сравнению с ЭКГ от 2000 г. - без динамики.

 

При ЭхоКГ - значительное увеличение левого предсердия, митральная регургитация III, КДР левого желудочка 56 мм, гипо- и акинез передней и боковой стенок, ФВ - 28%, признаки легочной гипертензии.

 

Картиночка:

 

 

Какие идеи? Можем провести практически любое исследование. Какое Вам нужно?

[др.Эвтаназова]

Для начала предлагаю сделать рентгенограмму грудной клетки. Здесь , мне кажется, надо понять-что первично, что вторично в развитии болезни-легкие или сердце? Кстати, оч. странно, что при такой ФВ у нее нет недостаточности по большому кругу.

[Geka]

А не аневризма ли?

[MYG]

Рентген сделали. В легких - только признаки застоя. Пнемонии нет. Сердце несколько увеличено. Да, забыл сказать, жидкости в перикарде нет по Эхо.

2 Жека: Аневризма аорты? Аневризма левого желудочка? По Эхо ее нет. Гипокинез и снижение ФВ при небольшом левом желудочке.

[Dr.Guevara]

Для начала, пожалуйста, анамнез поподробнее: какие были экстракардиальные заболевания? Не появилась ли одышка после ангины, вирусной инфекции? Данные ЭхоКГ поподробнее: ТМЖП, ТЗСЛЖ, КСР, размеры ПЖ, подробнее состояние клапанов, наличие парадоксального движения МЖП, наличие сращений в перикарде. Присоединяюсь к просьбе д-ра Эвтаназовой насчёт рентгена грудной клетки. Анализы крови - общий, "развёрнутая" биохимия. Это для начала, чтобы идти от простого к сложному, от рутинных методов к более "продвинутым". Я бы сразу сделал ей ХМ-ЭКГ: при такой ФВЛЖ почти наверняка обнаружатся желудочковые нарушения ритма. Сделал бы при возможности ЧП-ЭхоКГ: посмотреть более прицельно клапаны - отчего такая регургитация (нет ли, например, вегетаций). По результатам и при необходимости будем назначать более сложные и дорогие обследования.

[MYG]

2 Гевара

Ничем не болела. Связь одышки и инфекции отсутствует. В анализах крови - ВСЕ нормально (включая холестерин и гормоны щитовидки).

Протокол Эхо:

Диаметр аорты = 3,4 см (норма до 3.7 см).

Размер левого предсердия = 5,1 см (норма до 4.0 см), объем = 162 мл (норма до 65 мл). КДР = 5,6 см (норма до 5.6 см).

МЖП = 1,15 см, ЗСЛЖ = 1,15 см (норма до 1,1 см).

КДО = 124 мл, КСО = 92 мл. ФВ 28%.

Локальная сократимость левого желудочка нарушена: гипо-акинезия баз. передне-перегородочного, акинезия средн. передне-перегородочного, акинезия верх. перегородочного, гипо-акинезия баз. переднего, акинезия средн. переднего, акинезия верх. переднего, акинезия верх. бокового, акинезия верх. заднего, гипо-акинезия баз. задне-перегородочного, гипо-акинезия средн. задне-перегородочного сегментов.

Митральный клапан: створки не уплотнены, подвижность створок не ограничена. Регургитация III ст. Трансмитральный поток Е = 51 см/с, А = 38 см/с. Е/А = 1,34.

Признаки легочной гипертензии. СДЛА 65 мм рт. ст. Нижняя полая вена не расширена, на вдохе спадается менее чем на 50%.

Заключение: Симметричная гипертрофия левого желудочка, нарушение их локальной сократимости со значительным снижением глобальной сократимости. Нарушение диастолы II типа, (III степ.). Относительная недостаточность митрального клапана вследствие растяжения кольца. Выраженная дилатация левого предсердия. Признаки легочной гипертензии.

ЧП-Эхо:

Вегетаций нет.

ХМЭКГ:

Средняя ЧСС 52 уд/мин. Зарегистрированы также: 31 одиночная полиморфная желудочковая экстрасистола, в том числе вставочные, 101 одиночная суправентрикулярная экстрасистола, 26 супр. куплетов, 1 суправентрикулярный триплет с абберацией проведения на желудочки, 3 супр. триплета, 1 короткий (4 цикла) эпизод ускоренного предсердного ритма с ЧСС 93 в минуту.

ST-T: без диагностически значимой динамики.

[Dr.Guevara]

Хмм... Я бы подумал о необструктивной форме ГКМП с симметричной гипертрофией - но у этих больных не бывает столь выраженного снижения ФВЛЖ и характерна стенокардия, даже при интактных коронарных сосудах, да и гипертрофия миокарда более выражена (ТЗСЛЖ и ТМЖП более 13 мм). Может, рестриктивная кардиомиопатия? Лёгочная гипертензия, вероятно, вторичная. Коль скоро у нас есть "индульгенция" на проведение любых исследований, делаем МРТ сердца, на перспективу решаем вопрос о проведении коронаровентрикулографии и эндомиокардиальной биопсии.

[др.Эвтаназова]

Любые исследование-так любые. Давайте возьмем биопсию из зон акинеза и гипокинеза и выясним, что там за фиброз и нет ли каких др. клеток. А заодно ревмопробы (для порядка), а также в дополнение к анамнезу поинтересоваться, есть ли у нее дети и если нет, то были ли выкидыши. Я так понимаю, что на доплер эхокг всякие врожденные пороки исключены.

[Geka]

Ну тогда , раз нет аневризмы... по ЭКГ: субэндокардиальная ишемия миокарда нижне-боковой стенки ЛЖ, Далее: стеноз аортального клапана, возможно, с порокуом митрального, Показатели выброса ЛЖ не очень-то соответствуют ЭКГ. Рентген необходим, а оптимально - введение катетера SVAN-GANZE - и все будет ясно!)))

 

Ну тогда , раз нет аневризмы... по ЭКГ: субэндокардиальная ишемия миокарда нижне-боковой стенки ЛЖ, Далее: стеноз аортального клапана, возможно, с порокуом митрального, Показатели выброса ЛЖ не очень-то соответствуют ЭКГ. Рентген необходим, а оптимально - введение катетера SVAN-GANZE - и все будет ясно!)))

[Dr.Guevara]

по ЭКГ: субэндокардиальная ишемия миокарда нижне-боковой стенки ЛЖ,

Нет здесь субэндокардиальной ишемии. Изменения ST-T связаны с выраженной гипертрофией ЛЖ. Клапаны, по результатам трансторакальной и чрезпищеводной ЭхоКГ, интактны, имеется лишь трикуспидальная регургитация за счёт растяжения клапанного кольца. До применения небезопасных инвазивныъх методик - катетеризации сердца, эндомиокардиальной биопсии - хотелось бы всё же получить результаты МРТ.

[MYG]

2 Гевара:

Рестриктивная КМП - идея интересная. Но при ней не должно быть систолической дисфункции. За МРТ надо в Кардиоцентр ехать, поэтому пока попробуем своими силами...

2 Др. Эвтаназова:

Ну, биопсия ЛЖ - это слишком круто. Опять же, зачем она нам? Найдем мы там, например, фиброз и что?

А ревмопробы - анти-стрептолизин, антигиалуронидаза - отрицательные, СРБ - в норме. Дети есть, двое. Один умер в младенчестве (не знает точно, отчего). Врожденные пороки - исключены.

Это, Вы, я так понимаю, про антифосфолипидный синдром... Коагулограмма у нее нормальная, эпизодов тромбозов не было.

 

Первым делом мы, конечно, думали про инфаркт... Сильно смущала неизменная с 2000 года "кривая" ЭКГ. Да и болевые эпизоды в анамнезе отсутствовали. Как бы нам уточнить, рубец это или не рубец...

[Dr.Guevara]

Про ПИКС я тоже думал, конечно. Но решил, что маловероятно - признаков очагово-рубцовых изменений на ЭКГ ведь нет, боли за грудиной пациентка отрицает, холестерин нормальный, да и тётка не старая... И очень сомнительно, чтобы такой огроменный инфарктище мог протекать настолько бессимптомно, чтоб больная его "перенесла на ногах", ничего при этом не заметив. Может, тогда постмиокардитический кардиосклероз? Поражение-то миокарда практически диффузное. Разное, конечно, бывает - я видел ОИМ у 37-летней дамы, у к-рой потом оказался миокардиальный мостик коронарной артерии, но этак можно долго фантазировать. Для уточнения, рубец это или не рубец, давайте сделаем, как я уже предлагал, коронарографию, а ещё сделаем радиоизотопную сцинтиграфию миокарда с таллием (если для этого не надо ехать в ВКНЦ).

[др.Эвтаназова]

Первым делом мы, конечно, думали про инфаркт... Сильно смущала неизменная с 2000 года "кривая" ЭКГ. Да и болевые эпизоды в анамнезе отсутствовали. Как бы нам уточнить, рубец это или не рубец...

Именно это я и хочу выяснить по биопсии-уж больно распростаненные у нее зоны гипо- и акинеза, что наводит на мысль на самую разную-амилоидоз, саркоидоз, гиперэозильн. синдром , какой-нибудь гемохроматоз и еще список в огромное кол-во болезней обмена сеществ. Ну и надо конечно исключить опух поражение миокарда, пусть доброкач. Короче, я не знаю др. метода установить природу зон акинезии. Нет, ну может, конечно, у нее синдром Х (ишемия в рез-те повреджения мелких коронарн. арт., отсюда и такие зоны поврежд. на ЭХО. Тогда можно сделать коронарографию, но чесно говоря, я не знаю, видны ли ветви мелких артерий при этом исследованни. Для этого, наверно, сцинтиография информативнее.

[Гость e_kot]

можно думать о соеденительнотканной дисплазии

[andrey]

Господа извините что влезаю , а шаровидный тромб может быть?

[Dr.Guevara]

Господа извините что влезаю , а шаровидный тромб может быть?

Зачем извиняться - не "влезаете", а принимаете участие в дискуссии (которая затем и проводится на форуме, чтобы как можно больше людей в ней поучаствовало!). Но там же подробнейшее описание ЭхоКГ, никакого тромба нет. Шаровидные тромбы обычно в аневризмах бывают, аневризмы тоже нет.

[MYG]

По проядку...

2 Эвтаназова: Ну, амилоидоз-то вряд ли. Эхо совсем не похоже. Гиперэозинофильные синдромы - так нет эозинофилии и течет это, судя по неизменной ЭКГ с 2000 г., а они достаточно быстротечны. Гемохроматоз - были бы другие проявления: печеночные, в анализах крови (железо). Но Вы правы, эти болезни стоило включать в круг диф. диагноза, ибо, по сути, есть некая непонятная рестриктивная кардиомиопатия. Туда же и саркоидоз... Но, в легких - ничего. Изолированный саркоидоз сердца? Но, судя по Эхо - уж больно здоровая получается гранулема. Такие пациенты живут очень недолго, а нее, повторюсь все с 2000 г.

Ответ у меня есть и это не соединительнотканная дисплазия

2 Гевара

Ну, таллия у нас нет, но технеций есть...

 

 

Включение индикатора в миокард левого желудочка с выражено неравномерным распределением.

Полость желудочка не расширена. Визуальные признаки гипертрофии миокарда не выражены. Массивная зона выраженной гипоаккумуляции индикатора (дефекты перфузии) передне-перегородочной локализации. Заключение: признаки очагового (рубцового) поражения миокарда.

 

Неужели все таки рубец?

 

Делаем коронарографию...

 

Ствол левой коронарной артерии интактный. Ветви левой коронарной артерии проходимы, видимых стенотических изменений нет. Правая коронарная артерия без признаков стенозирования.

 

Нет поражения коронарных артерий. И скорость кровотока нормальная (т.е. дистальное русло не поражено).

 

Что нам делать дальше?

[др.Эвтаназова]

Не хочу показаться занудной, но, может, все-таки мелкие капилляры поражены-отсюда зоны гипоперфузии? Т.Н. синдром Х?

[MYG]

2 Эвтаназова:

Поражения дистального русла нет, скорость кровотока по артериям - нормальная.

В общем, если ничего больше не скажете, сегодня сделаем МРТ. Может он что-то скажет...

[Dr.Guevara]

Я исчерпалась и с нетерпением жду результатов МРТ.

 

Я, честно говоря, тоже...

Вопрос к коллеге МИГу: первоначально Вы предлагали попытаться поставить диагноз без МРТ, а после того, как мы "забуксовали", обещаете обнародовать данные МРТ. Следует ли это понимать так, что диагностический поиск врачей, реально лечивших данную пациентку, двигался тем же путём, что и наш, на основании тех исследований, результаты которых Вы опубликовали ранее, они не смогли поставить диагноз (хотя вначале на это надеялись) и вынуждены были направить пациентку в ВКНЦ для проведения МРТ?

[Geka]

Вообще-то, задача не для СМП, но, интересная, честно говоря, не стал копаться в старых записях и т.д. хотел "на вскидку" - не получилось! Ну что ж.. такую пациентку на вызове с выраженной дыхательной недостаточностью и такой ЭКГ я бы госпитализировал с ДЗ: ИБС: атеросклеротисеский (?) ПИКС(?), НК-2Б, декомпенсация", предварительно, конечно, полечив бы.

Все же интересно, что там?

Сейчас, на СМП очень часто попадаются больные когда-то давно обследованные в хороших клиниках, но запущенные по вине своей, родственников или участковых. И, приезжая на вызов за 10-15 минут нужно выставить нужный д-з и определить тактику лечения на ДГЭ с последующей госпитализацией в профильный , стационар, к сожалению, ОГ не всегда выделяет подходящие места, а врачи ПО в ГБ не всегда с должным вниманием относятся к категолрии таких больных....

[MYG]

Коли все заинтересованные лица высказались, тогда результат МРТ. Честно говоря, мы послали пациентку на МРТ от безнадеги. Ну, не понимали мы, как у женщины 47 лет м. б. такое. Опять же полное несоответствие Эхо - рубец (зона гипокинеза огромная), а ЛЖ - маленький. Коронарография, опять же идеальная. В общем, МРТ...

Обращает на себя внимание слой мышечных трабекул, который располагается вдоль боковой стенки левого желудочка, образуя глубокие лакуны, что характерно для некопактного миокарда..

При исследовании с контрастным усилением в отсроченную фазу отмечается

снижение накопления контрастного препарата (на 2/3 толщины миокарда) в межжелудочковой перегородке (преимущественно со стороны правого желудочка) с переходом на миокард правого желудочка; в среднем сегменте нижней стенки; передней стенке (кроме базального сегмента). Данный вид контрастирования не соответствует картине перенесенного ранее инфаркта миокарда.

В полости левого предсердия определяется низкоинтенсивный турбулентный поток митральной регургитации.

Заключение: Обширные фиброзные изменения миокарда левого желудочка преимущественно в области межжелудочковой перегородки, характер контрастирования которых, вероятнее всего, соответствует состоянию после перенесенного миокардита. Расширение камер сердца. Некомпактный миокард. Митральная регургитация II ст.

 

Таким образом, у больной имеется т.н. некомпактный миокард - врожденная патология, связанная с преждевременной остановкой дифференцировки миокарда, неклассифицированная кардиомиопатия, которая проявляется по данным литературы утолщением эндокарда, образованием глубоких лакун, снижением локальной и глобальной сократимости. Кроме того, нельзя исключить и перенесенный миокардит. Хотя, подобные нарушения перфузии м.б. и исключительным проявлением некомпактного миокарда (это я потом в статье прочитал). Прогноз у таких больных фиговый, но в данном случае на относительно благоприятное течение можно надеяться в силу того, что тетка с измененной ЭКГ живет 6 лет, а с одышкой - 2 года без лечения. На фоне наших усилий (бета-блоки+ингибиторы) одышка значительно уменьшилась. Всерьез рассматривается вопрос о коррекции митральной регургитации хирургическим путем.

И еще...

По идее, этот самый некомпактный миокард должен быть виден на Эхо. Но ежели ты его никогда не видел (как наши эхокардиографисты) - заподозрить его трудно. Они потом пересмотрели и впрямь нашли толстый эндокард

(изображение перевернуто и боковая стенка - слева, а МЖП - справа)

 

Кроме того, и лакуны видны (стрелки) при допплере.

 

 

Такая вот болезнь.

[Dr.Guevara]

Да, интересно!

Я всю имеющуюся дома литературу (достаточно обильную и современную) перетряхнул - не помогло решить. Хотя теперь, ретроспективно, вспоминаю, что о некомпактном миокарде читал. А почему врождённая патология так поздно проявилась?

 

Может, тогда постмиокардитический кардиосклероз? Поражение-то миокарда практически диффузное.

 

Мысли о постмиокардитическом кардиосклерозе, как видите, и нас посещали. Но как-то не очень похоже - там ведь ЛЖ обычно увеличивается...

 

И задачка всё же не очень скоропомощная - думаю, и для стационарных кардиологов это крепкий орешек.

 

И всё равно спасибо за увлекательнейшую "гимнастику для мозгов", за стимул лишний раз обратиться к литературе, к профессиональному Интернету. Надеюсь, задачка не последняя!

[MYG]

Почему так поздно? Кто ж его знает... Эта болячка редкая, по литературе выявлялась от 4 до 71 года... Ну, а Бругада, например дебютирует от 30 до 40. Никто не знает, почему. Тут мы пока бессильны. А задачка, конечно, не скоропомощная. Мы сами не знали, что делать (хотя, кое-какие диагностические возможности есть). Решили, если МРТ ничего путного не скажет, будем наблюдать... Вот, кстати, дочек ее взрослых пригласили на обследование. Если придут -расскажу.

А диагностический поиск врачей (в т.ч. и меня), уважаемый коллега Геварра, двигался именно тем путем, что и Ваш. МРТ сердца у нас нет и мы были вынуждены свозить пациентку в Кардиоцентр.

[чУмNick]

Пардон, что запоздало!

Мои респекты, красивая задачка... Есть много интересного на свете, чего порой увидишь лишь в и-нете!

Ретроспективно признаюсь, что я тоже вряд ли бы сразу поставил "некомпактность миокарда". Хотя диагностический поиск шел бы примерно тем же путем (ну, с поправками на недоступность ряда исследований).

А с другой стороны диагностический интерес тут носит больше академический характер - тактика лечения вряд ли сильно поменяется (как было сказано блокеры, и-АПФ, видимо диуретики...). Или нет?