Atrial standstill

[чУмNick]

Попалась интересное сообщение о пусть и нечастой, но весьма серьезной кардиопатологии.

Скажу честно, мне в моей практике такое еще не попадалось, но кто ж его знает когда и с чем столкнешься!

Статья не наша и переводилась надмозгом. Сильно не шлифовал (только слегка подсократил), но думаю суть будет понятна. Итак!

 

Serene R. Lai

Atrioventricular muscular dystrophy

 

Мальчик поступил в больницу из-за внезапной летаргии. Мальчик уже 2 дня грустный, вялый и апатичный, не бегает, не прыгает, не кушает, а лежит и кашляет.

 

При осмотре: вялый, слизистые бледного цвета, брадикардия 48 в минуту, шумов в сердце нет, ритм регулярный, дыхание везикулярное, хрипов нет. Повышенная пульсация бедренных артерий.

 

ОАК в норме, электролиты Na +/K + 25:1.

 

ЭКГ: регулярный желудочковый <я б сказал узловой. - чУмNick> ритм с отсутствием волн P (брадикардия).

 

ЭхоКГ: дилатация обоих предсердий, отсутствие сокращения ЛП, ПП сокращается недостаточно. Умеренная дилатация обоих желудочков с хорошей сократительной функцией.

 

Диагноз: Atrial standstill (остановка, асистолия предсердий), обусловленная атриовентрикулярной мышечной дистрофией.

 

Обсуждение.

Атриовентрикулярная мышечная дистрофия - предположительно наследственная болезнь, с замещением кардиомиоцитов фиброзной тканью, сначала в предсердиях, с нарушением процессов деполяризации и механической функции сокращения сердца. В результате сердечные сокращения идут исключительно из желудочков. Болезнь прогрессирует и вовлекает желудочки сердца, приводя к гибели больного.

Клиническая симптоматика складывается из брадикардии (<60 в минуту), шумов в сердце (или без), синкопальных событий в молодом возрасте. В некоторых случаях болезнь дебютирует полной АВ-блокадой.

На ЭКГ: классическое отсутствие волн P с регулярным желудочковым ритмом, не реагирующим на введение атропина или на физическую нагрузку.

В клинической картине заболевания может также отмечаться дистрофия мышц плеча и лица.

Диагноз ставится обычно в возрасте 1-3 лет.

Прогноз для атриовентрикулярной мышечной дистрофии серьёзен. Несмотря на лечение, быстро развивается сердечная недостаточность.

Лечение включает в себя установку ЭКС и лечение застойной сердечной недостаточности (furosemide, benazepril), theophylline вызывает учащение ритма, всё это позволяет продлить жизнь пациентам от 6 месяцев до 2 лет.

 

Исход: Учитывая раннее проявление симптоматики у этого пациента, можно было предположить очень серьёзный прогноз заболевания. На следующий день пациент был подвергнут эвтаназии.

[земский_врач]

Попалась интересное сообщение

"На следующий день пациент был подвергнут эвтаназии." ( с)

 

Это Спарта-а-а-а!

[Teal]

Попалась интересное сообщение о пусть и нечастой, но весьма серьезной кардиопатологии.

Скажу честно, мне в моей практике такое еще не попадалось, но кто ж его знает когда и с чем столкнешься!

Статья не наша и переводилась надмозгом. Сильно не шлифовал (только слегка подсократил), но думаю суть будет понятна. Итак!

Надо понимать - День Дурака празднуем, коллега?

[Igorek03]

Спасибо, коллега!

[чУмNick]

(взгляд чУмNick'а был так чист, так ясен) Вы меня просто таки удивляете! Когда это я кого обманывал? "Правду говорить легко и приятно!" (с)

 

Ни слова <за исключением коммента к ЭКГ> мной к тексту этой реальной статьи, опубликованной в научном журнале, не приписано. За что купил , за то и продаю... Причем, думаю, что так оно все и было - болезнь то тяжелая и прогноз плох!

[advanced]

А где дело происходило? В какой стране? Просто, насколько я знаю, в некоторых странах эвтаназия - уголовное преступление, а даже там, где разрешена - не приветствуется и что бы вот так открыто писать в научном журнале...

[Geka]

Спасибо за свежую и , главное, полезную струю на форуме. А как лечат таких пациентов? Что-то не понял про эвтаназию..

[wera772]

С удовольствием учла бы и широко применяла к некоторым нашим "пациентам" бесценный опыт зарубежных коллег . Звучит как музыка

На следующий день пациент был подвергнут эвтаназии.

. Но в некоторых случаях медлить нельзя ...

[MYG]

Это не мальчик, а кобель

[wera772]

И среди наших некоторых так называемых ПОЦиентов тоже часто встречаются кобели и редкостные ... не кобели

[Geka]

Это не мальчик, а кобель

Собак?

[чУмNick]

О! Из рукава выпала одна из завалявшихся там рентгенограммок с большим сердцем... Может кому поможет...

 

 

...часто встречаются кобели...

"Продается кабель голый собака стриженая!" (с)тарый бойан

[чУмNick]

Это не мальчик, а кобель

Гыыы! Ты знал, ты знал!" (с)

Это действительно был английский спрингер-спаниель

Для интересующихся - привожу полный текст сообщения

Serene R. Lai

Atrioventricular muscular dystrophy in a 5-month-old English springer spaniel

Can Vet J. 2009; 50(12): 1286–1287.

 

5-месячный мальчик, английский спрингер-спаниель, поступил в больницу из-за внезапной летаргии.

Владельцы сообщили, что мальчик уже 2 дня грустный, вялый и апатичный, не бегает, не прыгает, не кушает, а лежит и кашляет.

Из анамнеза: стерилизован, привит по сроку трижды, последняя прививка за неделю до ухудшения состояния. В дни прививок осмотрен врачами: без особенностей, чсс была 150 в минуту.

При осмотре: вялый, слизистые бледного цвета, брадикардия 48 в минуту, шумов в сердце нет, ритм регулярный, дыхание везикулярное, хрипов нет.

Повышенная пульсация бедренных артерий.

ОАК в норме, электролиты Na +/K + 25:1.

Рентгенография грудной клетки (рис 1-2): расширение границ сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка, диффузные бронхо-интерстициальные изменения, характерные для кардиогенного отёка лёгких.

ЭКГ (рис 3): регулярный желудочковый ритм с отсутствием волн P (брадикардия).

ЭхоКГ: дилатация обоих предсердий, отсутствие сокращения ЛП,

ПП сокращается недостаточно. Умеренная дилатация обоих желудочков с хорошей сократительной функцией.

Диагноз: atrial standstill (остановка, асистолия предсердий), обусловленная атриовентрикулярной мышечной дистрофией.

Обсуждение.

Атриовентрикулярная мышечная дистрофия - предположительно наследственная болезнь, с замещением кардиомиоцитов фиброзной тканью, сначала в предсердиях, с нарушением процессов деполяризации и механической функции сокращения сердца. В результате сердечные сокращения идут исключительно из желудочков. Болезнь прогрессирует и вовлекает желудочки сердца, приводя к гибели больного.

Клиническая симптоматика складывается из брадикардии (<60 в минуту), шумов в сердце (или без), синкопальных событий в молодом возрасте. В некоторых случаях болезнь дебютирует полной АВ-блокадой.

На ЭКГ: классическое отсутствие волн P с регулярным желудочковым ритмом, не реагирующим на введение атропина или на физическую нагрузку.

В клинической картине заболевания может также отмечаться дистрофия мышц плеча и лица (в смысле, морды).

Диагноз ставится обычно в возрасте 1-3 лет.

Подобные наследственные заболевания (мышечная дистрофия Дюшенна и миодистрофия Беккера) описаны у людей¹.

Атриовентрикулярная мышечная дистрофия – редкое заболевание, чаще встречается у английского спрингер – спаниеля, старой английской овчарки (бобтейла) и ламбрадора, но также описана у других пород собак (включая дворняг) и редко у кошек. Предрасположенность определённых пород не доказана.

Прогноз для атриовентрикулярной мышечной дистрофии серьёзен.

Несмотря на лечение, быстро развивается сердечная недостаточность.

Лечение включает в себя установку ЭКС и лечение застойной сердечной недостаточности (furosemide, benazepril), theophylline вызывает учащение ритма, всё это позволяет продлить жизнь пациентам от 6 месяцев до 2 лет.

Исход: Учитывая раннее проявление симптоматики у этого пациента, можно было предположить очень серьёзный прогноз заболевания. На следующий день пациент был подвергнут эвтаназии.

¹ - действительно, аналогичная зараза описана и у людей, смотри например

So Ra Park, Choong Hwan Kwak et al.

Implantable Cardioverter-Defibrillator Implantation in a Patient with Atrial Standstill

Yonsei Med J. 2009; 50(1): 156–159.

**************************************************************

 

С прошедшим, коллеги!

[Geka]

Гыыы! Ты знал, ты знал!" (с)

Аналогичная шутка про собакА есть на РМС.

- действительно, аналогичная зараза описана и у людей,

 

А у людей как лечат?

[чУмNick]

Аналогичная шутка про собакА есть на РМС...

Не видал...

...А у людей как лечат?

Да так же, синдромально.

...установка ЭКС/ИКД и лечение застойной сердечной недостаточности...