Фотозадача №2 от Neuron

[Neuron]

Реальная больная одного моего коллеги представленная на "пятницком" разборе сложных или не часто встречающихся случаев за прошедшею неделю в амбулаторном неврологическом отделении при нашем госпитале.

 

Женщина 27 лет. По рекоменации своего семейного врача была направлена на консултацию к психоневрологу по-поводу жалоб на частые головные боли, быструю утомляемость, постоянное подавленное настроение, рассеянность и забывчивость. Ds в направлемнии: Астено-депрессивный синдром, СХУ?. Во время общего осмотра обратило на себя внимание наличие разлитых узелково-роговых высыпаний с вегетирующими элементами на шеи и между лопатками. Больная поведала что страдает таким "недугом" с 18 лет когда впервые обнаружила у себя такие высыпания в паху. К дерматологу и/или аллергологу не обращалась. Со слов больной её семейный врач знает "что это такое" и во время очередной экзацербации болезни назначал ей кортикостероиды и инъекции витамина А.

 

Псохоневролог на том же приёме пригласил на консультацию дерматолога. Дерматолог изучив внимательно жалобы и осмотрев больную сказал, что сдесь, скорей всего, не СХУ а типичные для данной "кожной" болезни психо-неврологические проявления. Дерматолог поинтересовался бывали ли у больной эпилептические припадки. Больная эпи. припадки отрицает. Дерматолог также высказал своё мнение на счет того, что он не солгласен с семейным врачем по поводу назначения кортикостеройдов и сказал, что при данном заболевании кортикостероиды могут усугубить течение или даже стать причиной экзацербации. Больной было назначено биопсия кожи на цито-гисто. исследование + генетический сkрининг и секвенирование.

 

 

Какую болезнь (или синдром) узнал дерматолог в этой больной?

 

(Фотография не этой больной, но именно такой случай как представлено на данном фотo.)

 

Варинаты ответов:

 

1. Хроническая семейная пузырчатка Хейли-Хейли

2. Фолликулярный кератоз Морроу - Брука

3. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца

4. Вегетирующая Пузырчатка Неймана

5. Фолликулярный Дискератоз Дарье

6. Болезнь Девержи

[Chopper]

Pemhigus chronicus benign us familiaris...

P.S. Пометку "для эрудитов в дерматологии" сразу не заметил, поэтому извиняюсь за вторжение в тему

[lionlosh]

ваще не эрудит, но это болезнь Дарье

[andrey]

5. Фолликулярный Дискератоз Дарье

[Neuron]

Один за болезнь Хейли-Хейли и два за болезнь Дарье.

Может у кого есть другое мнение?

[Гость Nofate]

Болезнь Девержи.

[Neuron]

Хорошо. Дам еще время до завтра.

Всех православных с Праздником Святой Пасхи! Христос Воскресс!

Всем католикам Happy Easter!

[Shtern]

Дискератоз Дарье

[LixDoc]

Псориаз. Феномен Кебнера:появление высыпаний в местах травматизации (травма; акупунктура; укусы; ожоги; давление на кожу; татуаж; вакцинация; пилинг; пирсинг; чесотка и т.д.) Либо больная любительница шарфов, свитеров, ошейников, либо вынуждена была до этого носить воротник Шанца....

 

Христос Воскресс!

Воистину воскрес!!!

[Neuron]

Псориаз. Феномен Кебнера .....

Ой. Сдесь очень холодно. Это, по-моиму но могу быть не прав, даже не подходит под то, что нам поведал дерматилог как подсказку (см. цитату ниже). В 6 предложенных вариантах ответов есть правельный ответ.

 

 

 

Дерматолог изучив внимательно жалобы и осмотрев больную сказал, что сдесь, скорей всего, не СХУ а типичные для данной "кожной" болезни психо-неврологические проявления....

[LixDoc]

Если не псориаз, значит диф. диагноз между красным плоским лишаем и папулезным сифилидом, учитывая что при КПЛ кортикостероиды показаны то вероятнее папулезный сифилис. Но это моё сугубо дилетантское рассуждение, с приведенными вами 6 вариантами ответа не знаком, постараюсь почитать на досуге.

[smile_uk]

5. Фолликулярный Дискератоз Дарье

наверное ...

 

...

При везикулезно-буллезной форме одновременно с папулами имеются пузырьки и мелкие пузыри, заполненные прозрачным содержимым и располагающиеся чаще всего в крупных складках, на боковых поверхностях шеи...

У некоторых больных поражаются слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки и пищевода, вульвы, влагалища, прямой кишки. Клиническая картина напоминает лейкоплакию....

Возможно наличие системной патологии: аномалии скелета, поражение глаз, умственная отсталость, эпилепсия и другие психические расстройства, дисфункция эндокринных органов...

Основой системной терапии служит применение препаратов витамина А, назначаемых в умеренных дозах. Лечение курсовое, длительное...

[Neuron]

Так. Всё уже ясно и нет смысла ждать до завтра.

Да. Правельный ответ дали lionlosh, andrey, Shtern и smile_uk. У нашей больной действительно Фолликулярный Дискератоз Дарье.

Заболевание наследственное (генодерматоз). Обычно проявлеятся в юношеском возрасте. Характеризуется высыпанием фолликулярных гиперкератотических папул, склонных к слиянию и образованием очагов с вегетациями (особенно в складках). Этот дерматоз характеризуется хроническим прогредиентным течением и обычно поражение кожи носит генерализованный характер. С поражением кожи отмечаются нарушения психики (обычно хроническая депрессия или биполярное аффективное расстройство) и не редко неврологические растройства такие как эпилепсия, нейроэндокринопатии и.т.д.

 

lionlosh и andrey как самые первые правельно ответвшие получают плюсики. Остальным спасибо за участие и ответы!